Om folk tycker att det är konstigt att en man med hans svåra sjukdom vigt sitt liv åt trummor? Jo, visst, men: ”Det är livets rytm, häftigt, grunden till allt, för sjutton!”

– Trummor är fysiskt, absolut. Jag använder rätt teknik, jag gör den bara mer effektivt och använder rekylkraften för att spara energi. Slänger du en boll studsar den upp – utnyttjar du det behöver du bara slänga den en gång. Såklart är det jobbigt, jag har konditionsproblem på grund av… ja, min situation, förklarar Tobias, och slår om till en jazzig lunk på pukor och cymbaler.

Tobias Samuelsson är 57 och har jobbat guldklocka som trumlärare på ett Malmögymnasium. Han föddes med spinal muskelatrofi, SMA, en ärftlig neuromuskulär sjukdom som bryter ner kroppens motoriska nervceller. Musklerna blir svaga och förtvinar allt eftersom, det är ständigt pågående och försvagar axlar, höfter, lår, rygg.

Soffsvårt blev rullstol

Barndomens krångel att hänga med i jämnårigas lubbande, och svårigheter att ta sig upp ur soffor som tonåring, ledde till rullstol i 30-årsåldern. Under livets gång har det blivit allt tuffare att klara sig själv. Idag jobbar Tobias fortfarande heltid på sin skola men behöver hjälp med allt som har med rörelse att göra. Och han är ständigt utpumpad, och med smärtor som kommer av att musklerna hela tiden överansträngs till max.

– Jag har ont överallt, berättar Tobias samtidigt som han masserar sina händer varsamt och vant, och förklarar varför han inte tar smärtstillande:

– Då vet jag kanske inte om jag går över gränsen för vad kroppen klarar, och gör allt värre. Som det är nu, visst, jag har ont, men jag känner när något inte går.

Maxar till 100 non-stop

Tobias beskriver att han använder 100 procent av sin styrka vare dag, non-stop. Han blir trött och förbannad av att inte kunna göra något så enkelt som att få upp armarna ordentligt.

– Då tänker jag, vad i helvete, liksom?! Då fattar du att mina muskler inte mår toppen. Jag får den assistans jag behöver. Det går att göra grejer med hjälp av andra, men jag kan inte göra någonting alls själv. Jag är van att kunna ... 

–  Fixa en frukost själv, gå upp själv, sådana enkla saker, skjuter lillebrorsan Jakob in, och serverar en rykande mugg svart.

– Ja, just det. När jag inte klarar av sånt, ja, då är det deppigt. Sedan nästa dag kör jag igång igen. Jag måste framåt, det finns inte på kartan att grotta ner sig. Men när det finns lösningar som skulle göra mitt liv mycket lättare, och jag inte får dem. Det är tungt.

Förtviningen accelererar

Vi återkommer till den eftertraktade miljonmedicinen längre fram, den som regionerna bestämt att inga vuxna ska få inom högkostnadsskyddet på ett par tusenlappar. Sittandes vid köksbordet, omgiven av familj, förklarar Tobias hur allt kroppsligt den senaste tiden gått åt fel håll. Det är mörkare nu. I bakgrunden hörs trumbankande från vuxne sonen Alvin, som hemma på sportlov pluggar för antagning till musikhögskola. 

– Jag blir svagare snabbare, det tycker jag. Det är en ond spiral: ju mindre aktiv jag är, desto färre muskler aktiveras, och då följer andra muskler med i farten, säger Tobias, för att i nästa stund ännu en gång försäkra sig om att Dagens ETC inte skriver en snyfthistoria. 

Att han hela sitt liv haft en svår genetisk sjukdom är inget han i vanliga fall lägger fokus på. Trots att den är ständigt närvarande. När hustrun Sofia vant hjälper honom från trumset till rullstol ber han oss vänligt att inte fotografera.

Typ ett dör direkt

Det finns flera olika typer av spinal muskelatrofi, SMA. Vid den vanligaste och svåraste formen, typ ett, dör barnet under det första levnadsåret av andningssvikt om det inte får behandling. Även med behandling dör de flesta innan treårsdagen. 

Tobias fick i tvåårsåldern diagnosen SMA tre, en lättare variant där man förväntas leva en normal livslängd, till skillnad från den betydligt svårare typ två där livslängden ses som påtagligt reducerad även om många når långt upp i vuxen ålder. Muskelsvagheten gör att man riskerar att utveckla skolios, och luftvägsinfektioner som influensa och covid är livshotande.

Socialstyrelsen räknar med att det varje år insjuknar två, tre människor vardera med SMA typ två och tre. Totalt finns i dagsläget inte fler än kring 300 svenskar med de båda lindrigare SMA-typerna.

Ville vara som alla andra 70-talsbarn

Lillebror Jakob – yrkeshårdrockare känd från The Poodles, melodifestivaler, tv-körslag – berättar om en uppväxt där Tobias till föräldrarnas stora skräck skulle göra samma saker som andra 70-talsbarn: skateboard, skidor, cykel, trummor, trimmad moppe.

– Det var ett mardrömsscenario att stå på sidan om och titta på dig. Men du Tobbe, du har alltid varit en otrolig tjurskalle, en fighter. En stor inspirationskälla för oss andra brorsor de morgnar man tyckt att livet varit tungt.

– Nej, jag hade inte många hela byxor som barn. Skulle vi göra något hoppade jag upp på en kompis rygg så sprang han. Jag ville vara en i gänget, inte visa att jag var sjuk. Fastän alla kunde se det. Man vill inte bli kvoterad. Samma med jobb. För mig är det viktigt att jag är där för att jag är bra. Inte för att, jag vet inte, någon är schysst, liksom, säger Tobias. 

Han har aldrig varit inne i någon vårdapparat – eftersom det inte existerat någon. Läkarnas råd har varit ”lev, gör så mycket du orkar, sen får vi se hur länge det varar”, på ett ungefär.  

– Att det nu finns en medicin är helt otroligt, vilken vetenskap! Men ja, den får ju inte jag då, som sagt. 

Världens dyraste medicin: 20 miljoner

Sedan 2017 har det kommit tre godkända mediciner för behandling av SMA. Den senaste, genterapin Zolgensma, släpptes 2022 och har potential att bota SMA. Med en prislapp på kring 20 miljoner kronor för en engångsbehandling har den kallats för världens dyraste medicin. Zolgensma ges bara till små barn. 

För andra patienter så förordar regionernas gemensamma råd för nya terapier, NT-rådet, att läkarna ska ge Evrysdi eller Spinraza. De måste tas livet ut och minskar förlusten av motoriska nervceller. SMA-symtomen lindras kraftigt, musklerna blir starkare, energin återvänder. 

Människor med stora problem att röra sig vittnar om att de kan leva som de flesta av oss gör. Ett farväl till rullstolen? Inte en omöjlighet.

Det finns syskonpar där båda har SMA där den ena fått men inte den andra, på grund av några få års åldersskillnad. 

Eftersom de EU-godkända medicinerna är så nya saknas långtgående studier. Men NT-rådet anser ändå att Evrysdi och Spinraza är ”kostnadseffektiva för en begränsad patientgrupp”. Till den gruppen räknas alltså inte Tobias Samuelsson. Eftersom han var vuxen när Spinraza, först av de tre, lanserades för sju år sedan. Inom EU är det bara Sverige och Finland som satt en åldersgräns på 18 år, Danmark har 25 år. I andra EU-länder ges de efter behov. 

”Jag blir så jävla provocerad”

– Det är knäckande. En sak om jag fått medicin hela livet och sedan kom en dyrare och de sa ”nej nu räcker det”. Men jag har aldrig fått något för det har inte funnits. Det är en sådan konstig gräns – 18 år. Det finns syskonpar där båda har SMA där den ena fått men inte den andra, på grund av några få års åldersskillnad. 

Där Tobias är uppgiven, är brodern Jakob ilsken:

– Jag ser Tobbe bli sämre och sämre, och inte orkar. Vi brukade gigga ihop på fester men det går inte längre. Jag blir så jävla provocerad, skitförbannad, av hånet att han inte får medicin när det finns, han som jobbat och betalat skatt hela livet!

NT-rådet vill inte att de SMA-sjuka som hade hunnit fylla 18 år 2017, ska få någon medicin alls. Det är helt enkelt för dyrt. Enligt NT-rådet kostar Spinraza, som ska injiceras på sjukhus regelbundet, 4,8 miljoner kronor första året. Och sedan 2,4 miljoner kronor per år. Per patient. 

Strandat prispressande

Evrysdi kom 2021, kräver inga sjukhusbesök och är den behandling som Tobias suktar efter. Det är ett vätskelösligt pulver som ska drickas varje dag. Priset på svenska apotekssajter varierar med några tusenlappar men en flaska kostar omkring 90 000 kronor. Den räcker i tolv dagar, vilket gör att en årsförbrukning av Evrysdi landar på ungefär 2,6 miljoner kronor. 

NT-rådet har förhandlat i flera år med de båda tillverkarna Biogen och Roche för att försöka få ner priserna på Spinraza och Evrysdi. Senast för två veckor sedan meddelade man att det strandat igen. Man hoppas på att kunna lösa ett lägre pris någon gång i framtiden, så att en större patientgrupp kan få medicinen kostnadsfritt. För har du pengar och recept kan du köpa den själv.

– Det är larvigt. Det är inte så vårt system ska se ut. Givetvis, läkemedelsbolagen är inga välgörenhetsorganisationer. De vill sälja. Men de och NT-rådet måste komma överens, hitta en lösning. I andra europeiska länder är priset lägre, säger en suckande Tobias. 

Skulle du köpa den om du hade pengar?

– Ja, det finns det folk som gör.

Gör det verkligen det? I Sverige? För det priset?

– Det är ovanligt. Jag vet en kille som gör det som ökat sin prestation otroligt, en riktig skjuts. Annars hade han inte pröjsat. Det är värdelöst då det skapar klyftor om man kan köpa sig förbi systemet. Men vad ska man göra om man är på väg att tappa allt? Jag vill egentligen inte prata om att det går att köpa Evrysdi. Det är inte rimligt. I sjukvårdslagen står det att medicin ska ges efter behov.

Livskvalitén justeras inte tillräckligt

Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket, TLV, är de som gör ”hälsoekonomiska värderingar” åt NT-rådet. De förklarade 2021 varför Evrysdi inte ska ingå i högkostnadsskyddet för de som inte började få medicinen innan sin 18-årsdag:

”På grund av det höga priset visar samtliga analyser av behandlingarna att kostnaden per vunnet kvalitetsjusterat levnadsår är mycket högre än den nivå som TLV kan acceptera, även vid sjukdomar med hög och mycket hög svårighetsgrad som spinal muskelatrofi. Kvalitetsjusterade levnadsår är ett mått som används för att skatta vunnen hälsa.”

Var går gränsen? Är det 10 000 kronor för mycket, 100 000 kronor för mycket? En miljon? Vad är ett människoliv värt i kostnad?

Bröderna Samuelsson suckar och fnyser när de får höra det välbekanta citatet igen. Jakob kallar det ”ett rent människofientligt resonemang”.

– Vem gör den bedömningen? Har de pratat med de som lider? För det är ett lidande, synligt för alla oss nära Tobbe. Det är en fråga om människosyn och det är så osvenskt att byråkratiskt väga det i kronor och ören, säger Jakob med glöd i ögonen, och drämmer kaffekoppen i bordet. 

Jag hade aldrig hört uttrycket kvalitetsjusterat levnadsår innan jag började läsa på om SMA.

– Innebörden är helt sjuk egentligen. Låt mig få testa, funkar Evrysdi inte på mig, vissa får sämre resultat, ja, ta bort det då! Var går gränsen? Är det 10 000 kronor för mycket, 100 000 kronor för mycket? En miljon? Vad är ett människoliv värt i kostnad, undrar Tobias. 

Socialstyrelsens uppskattning är att det i dagsläget finns mellan 250 och 325 personer som har spinal muskelatrofi typ två eller typ tre. Hur många av dem som nekas behandling mot sin vilja på grund av åldersgränsen är svårt att säga. 

”De väntar ut oss tills vi dör”

– Om du var strax över 18 år när första medicinen kom 2017 så är du i mitten av 20-årsåldern nu. Jag har ändå levt ett liv. Men de har så mycket framför sig, utbildningar och grejer att göra. Så mycket de kan vinna på att få medicinen. Hade jag fått den 2017 hade jag redan nu haft sju år av bättre liv.

Nätverket för spinal muskelatrofi, där Tobias är aktiv som en av cirka 300 medlemmar, uppskattar att det är 75 människor som faller utanför rekommendationerna. Till Dagens ETC säger nätverket nu att det ”möjligtvis är en uppskattning något i underkant”. Oavsett: Det är en otroligt liten grupp i samhället. 

– Vi är väldigt få. Och vi blir inte fler. Jag vette fan om de inte… väntar ut oss, tills vi dör. De sista 75. Sista flaggan i topp, det är jag liksom.